皮肌炎

来源：九月九博客

概述
多发性肌炎 (polymositits) 和皮肌炎 (dernatomyositis) ( 简称 PM/DM) 系指横纹肌弥漫性炎性疾病。仅有横纹肌受累的肌炎称为多发性肌炎 ( 多肌炎 ) ，既有横纹肌炎 症 ，又有皮肤病变的称为皮肌炎。 PM/DM 属于一组疾病，亦可以单独存
皮肌炎系自身免疫性结缔组织病之一，是一种具有特征性皮疹的以皮肤及横纹肌的炎症为主的全身性疾病，成人病人约10%可发现恶性肿瘤。治疗原则主要是控制病情、缓解症状，及时检查有无恶性肿瘤。护理要点是协助病人的生活护理，预防并发症的发生。常见护理问题包括：（1）焦虑；（2）自理缺陷；（3）有吞咽困难的危险；（4）有呼吸困难的危险。

多发性肌炎、皮肌炎的发病原因和机理
　　在前面已经提及，PM/DM的发病原因未明，目前人们大多认为在某些遗传易感个体中，由于免疫作用的介导和感染或非感染环境因素的诱发，促发了本病。所以人们大多从以下三个方面对其发病机理进行了探讨：
　　1、遗传因素： 　
　大多数人认为本病的发生可能与HLA遗传等位基因有关，最早有人研究发现在成人多发性肌炎（PM）患者HLA-B8的出现率较高，但以后的研究却表明在儿童皮肌炎（DM）患者中，HLA-B8亦多见。在成人PM中白种人HLA-B8和HLA-DR3的出现率高，并且抗Jo-1抗体阳性与HLA-D3、B8相关，而在黑人患者中多见HLA-B7和HLA-DRw6，这些位点未见与成人DM存在相关性。 　
　另外，PM/DM常伴发恶性肿瘤，两者常同时或先后发生，在时间先后顺序上并不象一种因果关系，而更象继发于同一种疾病的两种表现。因此人们很难确定是PM/DM诱发了肿瘤，还是肿瘤引起了PM/DM的发生。
　　通过上述研究，人们试图找出PM/DM发生的遗传基础，但结果并不令人满意。
　　2、免疫功能异常：
　　因为PM/DM常伴发其他自身免疫性疾病，所以人们对该病进行了深入的免疫学研究，发现该病患者的细胞免疫和体液免疫都不正常
（1）细胞免疫异常：患者肌肉活组织检查，常见炎性细胞（大多为淋巴细胞和巨噬细胞）浸润。在疾病活动期患者的外周血中，还可检测到可溶性IL-1及IL-2受体，这些受体常为活化的单核细胞和淋巴细胞所具有。淋巴细胞通过释放淋巴细胞毒和直接粘附于肌纤维并侵入肌纤维内而引起骨骼肌的炎性损害。患者外周血单核细胞与自体肌肉匀浆一起培养后，能释放出一种物质，该物质能抑制Ca2+与肌肉网膜的结合，这可能就是造成患者肌无力的原因。为了进一步证实淋巴细胞在PM/DM发病中的作用，人们以肌肉匀浆或其不同成分作抗原，注入实验动物，可诱发产生炎性肌病。
　　因此，上述证据足以证实本病是一种针对骨骼肌的由免疫细胞介导的免疫反应异常性疾病。 　　（2）体液免疫异常：大多数PM/DM患者的血沉增快，免疫球蛋白增高，抗甲状腺抗体、抗核抗体、类风湿因子、LE细胞阳性，在合并其他结缔组织病患者中更为多见。这些现象反应了本病的体液免疫反应异常
血清学研究发现患者血清中存在抗肌肉成分，如肌球蛋白、肌红蛋白、肌凝蛋白等特异性抗体。有人报道在70%患者的外周血中发现免疫复合物，这些免疫复合物沉积于血管壁而导致血管损伤。在儿童DM患者的肌肉小血管壁还可见到膜攻击复合物的存在，这种复合物能直接造成或诱发血管损伤而引起一系列炎性病理过程。
　　 3、感染因素：
　　近年来有学者将患者的皮损和肌肉作电镜观察，发现肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织和成纤维细胞胞浆和核膜内有类似病毒或副病毒的颗粒，故提出感染学说。现已发现多种感染（细胞、病毒、真菌、原虫等）与本病有关，其中以病毒和弓形体更受重视。 　　(1)据实验室检验，30%PM患者有抗Jo-1抗体。此抗体抑制组胺酸tRNA合成酶的活性，此酸有一段氨基酸序列与小RNA病毒外壳抗原序列抗原相似，而小RNA病毒感染，通过分子模拟机制，诱发人类肌炎，部分DM病人血中抗克萨奇病毒抗体的滴定度升高，使人怀疑病毒是致病原因之一。 　　（2）弓形体感染：弓形体感染的患者常有严重的肌肉病变，出现PM/DM样表现，在这类病人的肌肉活组织检查中有时可见到弓形体，患者经用乙胺嘧啶、

莱姆病-人兽共患的虫媒病

来源：九月九博客
莱姆病是由蜱传伯氏疏螺旋体感染所致的人兽共患的自然疫源性疾病,又称莱姆疏螺旋体病。1900年欧洲的皮肤病文献中已有慢性游走性红斑(ECM)的记载,1905年美国康涅狄格州也开始有类似的病例报告。1975年又在该州的Lyme镇发生“Lyme关节炎”,后被命名为莱姆病。1982年莱姆病的病原体伯氏疏螺旋体被分离出。
　　莱姆病是一全球性疾病,已有50多个国家发现莱姆病例。国内于1985年在黑龙江海林县首次发现,1988年分离到病原体。至今已有29个省、市、自治区有病例报告。莱姆病的发病时间有一定的季节性,一般有两个感染高峰期,即6月和10月,其中以6月份最明显。发病以青壮年居多,野外工作者、林业工人感染率较高。
　　莱姆病主要是通过硬蜱而传播,被蜱叮咬后约有1%左右的人发病。携带伯氏疏螺旋体的动物较多,包括鼠、兔、蜥蜴、鹿等野生脊椎动物及狗、马、牛等家畜,最近研究表明鸟类也可携带硬蜱长距离传播。
　　分期
根据病程莱姆病可分为3期。一期为局部损害,即ECM,是莱姆病的标志,常在蜱叮咬后7~10天后出现。患者伴随ECM出现全身不适。二期为播散性感染,在感染几周或几个月后发生,病变以中枢神经系统和心脏受损为主,常见的有不同程度的房室传导阻滞、心肌炎、面神经麻痹、脑膜炎、周围神经炎、精神异常等。三期为持续性感染即晚期感染,多在疾病发生1年后发病,以关节炎、慢性萎缩性皮炎、进行性脑脊髓炎等为主要临床表现。病人可仅有一种病期,也可具有3个病期。　　
诊断
美国疾病控制与预防中心关于莱姆病的诊断标准有下列5项:(1)有慢性游走性红斑;(2)短暂或反复发作的非对称性关节肿和关节炎,淋巴细胞性脑膜炎,颅神经根炎(特别是面神经麻痹),神经根炎,脑脊髓炎;急性起病的一过性高度房室传导阻滞;（本文来源九月九博客）(3)流行病学暴露史,指发病前30天内曾到过树林、灌木丛或草地等潜在性的蜱栖息地;(4)曾去过流行区,指既往该地区至少有2例莱姆病确诊病例,或有蜱叮咬史者显示有蜱传播伯氏疏螺旋体感染的血清学证据;(5)实验室检查:从感染组织或体液中分离到莱姆病螺旋体,或从血清、脑脊液(CSF)中检测到高滴度特异性抗体或双份血清特异性抗体滴度有增加,并排除了梅毒和已知可引起假阳性的生物学原因。具备上述5项中3项或3项以上者即可诊断为莱姆病。
　　治疗
主要是应用抗生素,患者预后一般良好。早期病变选用阿莫西林、或多西环素、头孢呋辛酯口服。中期或伴有较重中枢神经系统病变及心肌炎者,应先用头孢曲松,或头孢噻肟,或大剂量青霉素静脉注射,待症状缓解后再改为口服制剂。一般疗程为2~4周,持续感染者,必要时也可应用第二疗程。2000年美国感染病学会制订出莱姆病治疗指南,2007年5月美国神经病学学会发布的最新神经系统莱姆病循证治疗指南则更详细地阐明了治疗的原则。

成人still病的治疗

来源：九月九博客
本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发，用药方法同类风湿关节炎。常用的药物有非甾类抗炎药(NSAIDS)、糖皮质激素、改善病情抗风湿药(DMARDS)等。
目前最常用而有效的治疗是应用激素　
　1.非甾类抗炎药(NSAIDs)：
　　急性发热炎症期可首先使用NSAIDs，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1--3个月，再逐渐减量。定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应。常用的NSAIDs详见类风湿关节炎。
　　成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好。
　　2.糖皮质激素　
　对单用NSAIDs无效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用泼尼松0.5--1mg/kg/d。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量，然后以最小有效量维持。病情严重者需用大剂量激素(泼尼松≥1.0mg/kg/d)，也可用甲基泼尼松龙冲击治疗，通常剂量500--1000mg/次，缓慢静滴，可连用3天。必要时1-3周后可重复，间隔期和冲击后继续口服泼尼松。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。及时补充防治骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二磷酸盐、活性维生素D。
　　3.改善病情抗风湿药物(DMARDs)　
　 激素仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。常用的DMARDs见下表使用DMARDs时，首选甲氨蝶呤(MTX)，剂量7.5--15mg/周，病情严重者可适当加大剂量。病情较轻者可用羟基氯喹。对顽固病例选用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素。使用环磷酰胺时，有冲击疗法及小剂量用法，（本文来源九月九博客）两者相比较，冲击疗法副作用小。临床上还可根据病情在使用MTX基础上联合使用其他DMARDs。当转入以关节炎为主要表现的慢性期时，其治疗可参照类风湿关节炎：DMARDs联合用药有MTX+SASP；MTX+HCQ；MTX+青霉胺；MTX+金制剂等。在多种药物治疗难以缓解时也可MTX+CYC。如患者对MTX不能耐受或疗效不佳可改用来氟米特(LEF)，在使用LEF基础上还可与其他DMARDs联合。
　　用药过程中，应密切观察所用药物的不良反应，如定期观察血象、血沉、肝肾功能。还可定期观察铁蛋白(SF)，如临床症状和体征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，则提示病情缓解。病情缓解后首先要将激素减量，但为继续控制病情防止复发，DMARDs应继续应用较长时间，剂量可酌减。
　　4.植物制剂
　　部分植物制剂，如雷公藤多甙、青藤碱、白芍总甙已在多种风湿性疾病治疗中应用。本病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可使用(详见类风湿关节炎用药)。